Modificaçäo técnica na cirurgia da estenose aórtica supravalvar / Technical modification in the surgery of supravalvar aortic stenosis

Com o objetivo de evitar complicaçoes de reestenose da aorta na evoluçao tardia dos pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico da estenose supravalvar aórtica localizada, provocada por calcificaçao e enrijecimento de material protético utilizado para ampliaçao de um ou mais seios de Valsalva, com ou sem secçao transversal da aorta, desenvolvemos, de outubro de 1991 a dezembro de 1995, uma modificaçao técnica, que, sem utilizaçao de enxertos artificiais, apenas com tecido sadio da aorta ascendente, permite ampliaçao adequada da porçao inicial da aorta. Neste período, foram operados lO pacientes, com diagnóstico clínico e hemodinâmico de estenose supravalvar aórtica localizada. As idades variaram de ll meses a 38 anos (m = 13,2 anos), o peso variou de 7,500 kg a 56 kg (m = 29,1 kg) e a altura variou de 72 cm a 1,68 m (m = 1,5 m). Seis pacientes eram do sexo masculino. Três eram assintomáticos, 4 tinham dispnéia, 2 cansaço aos esfôrços, 2 palpitaçoes, l parestesia de membros inferiores e l cianose ao choro. Seis pacientes eram portadores de síndrome de Williams. O gradiente sistólico entre a cavidade livre do ventrículo esquerdo e aorta variou de 50 mmHg a l00 mmHg (m = 73,5). Os pacientes foram operados com auxílio de circulaçao extracorpórea, hipotermia moderada, cardioplegia cristalóide, nos 7 primeiros casos, e cardioplegia sangüínea nos 3 últimos. A aorta ascendente foi amplamente dissecada até os vasos da base. Após a transecçao total da aorta e ressecçao do tecido fibrótico estenosante, realizamos incisoes longitudinais do bordo da porçao proximal da aorta até o fundo dos seios de Valsalva; a seguir, foram feitas incisoes longitudinais na porçao distal, nas regioes correspondentes aos postes comissurais, de maneira que cada prolongamento da aorta distal ampliasse um fundo de seio de Valsalva, obtendo uma aorta inicial de aspecto anatômico e dimensoes normais. Atualmente, com um período pós-operatório de 3 meses a 4 anos e 5 meses, nao houve óbito; todos os pacientes estao assintomáticos, evoluindo satisfatoriamente, sem gradiente entre a cavidade livre do ventrículo esquerdo e aorta ascendente, conforme ecocardiograma, Doppler, ressonância nuclear magnética e estudo hemodinâmico. Estes resultados nos permitem concluir ser esta técnica adequada para a correçao cirúrgica da estenose supravalvar aórtica localizada, por nao utilizar enxertos artificiais e realizar a sutura da aorta em uma linha sinusoidal, evitando, assim, reestenose.

Estenose supravalvar e valvar aórtica associada à estenose infundíbulo valvar pulmonar. Coexistência de duas síndromes clínicas / Supravalvar and valvar aortic stenosis associated with valvar and subvalvar pulmonary stenosis. Coexistence of two clinical syndromes

A 4 year old patient with congenital rubella syndrome, confirmed serologically, presents with neurosensorial deafness and a rare association of cardiac anomalies: supravalvar and valvar aortic stenosis and subvalvar pulmonary stenosis. Bidimensional echocardiography and angiography confirmed the diagnosis and the surgical treatment was successful. Due to the presence of somatic characteristics of Williams's syndrome, mental retardation and supraortic stenosis, the authors postulate that there is a coexistence of clinical syndromes responsible for the malformations of this case. This fact is rare on clinical settings, requiring accurate diagnosis and treatment.

Paciente de 4 anos de idade, portador de rubéola congênita, confirmada sorologicamente, apresentou-se com surdez neurosensorial e rara associação de anomalias cardíacas: estenose supravalvar e valvar aórtica e estenose infundíbulo valvar pulmonar. O diagnóstico cardíaco foi firmado por ecocardiografia bidimensional e angiocardiografia e o tratamento cirúrgico obteve êxito. Devido à presença de características somáticas da síndrome de Williams, retardo mental e estenose supraórtica, os autores postulam que possa haver coexistência de síndromes clínicas responsáveis pelas malformações deste caso. Este é fato raro na prática, que requer do clínico diagnóstico e conduta acurados